Symptomatische Therapien

Für die Behandlung einer Reihe von Krankheitsanzeichen (Symptomen) stehen im Rahmen der Behandlung einer IPF verschiedene symptomatische Therapien zur Verfügung.
 

Die Datenlage zur Sauerstofftherapie bei der IPF ist sehr dürftig. Placebo-kontrollierte Studien sind aus ethischen Aspekten kaum durchzuführen. Patienten mit einer Hypoxie in Ruhe sollten eine Langzeit-Sauerstofftherapie erhalten. Die genauen Grenzwerte sind unklar; es wurde versucht, sie aus den Erfahrungen der Sauerstofftherapie bei der COPD auf die IPF zu übertragen. Üblicherweise wird eine Hypoxie und damit eine Indikation zur Sauerstofftherapie bei einem SpO2 von weniger als 88 % gesehen[8]Raghu G, Collard HR, Egan JJ, et al. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis: evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med. 2011;183(6):788-824. doi:10.1164/rccm.2009-040GL..

Patienten mit IPF sind vor allem von einer verminderten körperlichen Belastungsfähigkeit und Kurzatmigkeit während körperlicher Aktivität betroffen. Kontrollierte Studien haben durch die pulmonale Rehabilitation eine Verbesserung von Gehstrecke, Symptomen und Lebensqualität gezeigt, sodass diese nun Teil der Therapieempfehlungen ist[5]Behr J, Günther A, Ammenwerth W, et al. [German guideline for diagnosis and management of idiopathic pulmonary fibrosis]. Pneumol Stuttg Ger. 2013;67(2):81-111. doi:10.1055/s-0032-1326009..

Diese Empfehlungen umfassen[5]Behr J, Günther A, Ammenwerth W, et al. [German guideline for diagnosis and management of idiopathic pulmonary fibrosis]. Pneumol Stuttg Ger. 2013;67(2):81-111. doi:10.1055/s-0032-1326009.:

  • Atemtechniken, um das Atmen zu erleichtern. Diese werden von den Patienten als sehr unterstützend und hilfreich empfunden.
  • Kraft- und Beweglichkeitstraining für die Verbesserung der Leistungsfähigkeit, die krankheitsbedingt stark eingeschränkt ist.
  • Ernährungsberatung für adipöse Patienten oder Patienten mit geringem Körpergewicht zur Unterstützung bei der Verbesserung der eingeschränkten Leistungsfähigkeit.
  • Schulungen (z. B. Tabakentwöhnungsprogramme) als gesundheitspädagogische Maßnahme, um ein gesundheitsrelevantes Verhalten zu ändern.
  • Psychosoziale Betreuung für die Unterstützung im Umgang mit der IPF als chronische Erkrankung.

Für den Erfolg einer pulmonalen Rehabilitation ist ein dreiwöchiger stationärer Aufenthalt in einer Spezialklinik mit geschultem Fachpersonal, wie Atem- und Physiotherapeuten, Sozialarbeitern und Diätetikern, welche die Patienten spezifisch schulen, vorgesehen. Eine Durchführung ist auch ambulant, in einer Physiotherapie oder zu Hause möglich.

Aufgrund der hochgradig eingeschränkten Reserve der fibrotischen Lunge versterben praktisch alle betroffenen IPF-Patienten, wenn aufgrund der Erkrankung eine künstliche Beatmung notwendig wird[57]Stern JB, Mal H, Groussard O, et al. Prognosis of patients with advanced idiopathic pulmonary fibrosis requiring mechanical ventilation for acute respiratory failure. Chest. 2001;120(1):213-219.. Wenn nicht eine gut behandelbare und passagere Erkrankung, wie z. B. eine Pneumonie die Beatmung erforderlich macht oder wenn es sich nicht um eine Überbrückung zur Lungentransplantation handelt, sollte laut Leitlinie bei IPF-Patienten keine Beatmung durchgeführt werden[5]Behr J, Günther A, Ammenwerth W, et al. [German guideline for diagnosis and management of idiopathic pulmonary fibrosis]. Pneumol Stuttg Ger. 2013;67(2):81-111. doi:10.1055/s-0032-1326009..

Im Zusammenhang mit einer IPF treten verschiedene Komplikationen und Symptome auf. Die akute Exazerbation einer IPF ist schwer zu behandeln. Außer symtomatischen Maßnahmen gibt es für die akute Verschlechterung keine überzeugende Therapie. Man behandelt üblicherweise mit Steroiden, wenngleich die Datenlage dafür schlecht ist[60]Collard HR, Ryerson CJ, Corte TJ, et al. Acute Exacerbation of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. An International Working Group Report. Am J Respir Crit Care Med. 2016;194(3):265-275. doi:10.1164/rccm.201604-0801CI.. Eine pulmonale Hypertonie sollte nicht gesondert behandelt werden. Der gastro-ösophageale Reflux ist bei IPF-Patienten aus unklarer Ursache sehr häufig. Aufgrund der damit verbundenen Beschwerden und Komplikationen sollte er mit Antazida behandelt werden, wenngleich es kaum belastbare Daten dafür gibt[5]Behr J, Günther A, Ammenwerth W, et al. [German guideline for diagnosis and management of idiopathic pulmonary fibrosis]. Pneumol Stuttg Ger. 2013;67(2):81-111. doi:10.1055/s-0032-1326009.. Chronischer Husten kann mit den üblichen hustenstillenden Medikamenten, wie z. B. Opioiden, behandelt werden[8]Raghu G, Collard HR, Egan JJ, et al. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis: evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med. 2011;183(6):788-824. doi:10.1164/rccm.2009-040GL..