Medikamentöse Therapie

Die medikamentöse Therapie hat sich in den letzten Jahren deutlich gewandelt. Ausgehend von der Hypothese, dass der IPF eine alveolitische Entzündung zugrunde liegt, wurden antientzündliche und immunsupprimierende Therapien versucht. Die lange Jahre eingesetzte „Triple-Therapie“ aus Steroiden, N-Acetylcystein (NAC) und Azathioprin zeigte sich nicht nur als wirkungslos, sondern sogar als gefährlich, sodass eine entsprechende Studie im Oktober 2011 abgebrochen werden musste[56]Idiopathic Pulmonary Fibrosis Clinical Research Network, Raghu G, Anstrom KJ, King TE, Lasky JA, Martinez FJ. Prednisone, azathioprine, and N-acetylcysteine for pulmonary fibrosis. N Engl J Med. 2012;366(21):1968-1977. doi:10.1056/NEJMoa1113354..

 

Empfohlene Therapien

Die IPF wird überwiegend medikamentös behandelt. Seit 2011 bzw. 2015 gibt es zwei antifibrotische Wirkstoffe, die das Voranschreiten der Erkrankung deutlich verlangsamen und im Update der deutschen Leitlinie von 2017 den höchsten Empfehlungsgrad zur Therapie der IPF erhalten haben[63]Behr J, Günther A, Bonella F et al. [German Guideline for Idiopathic Pulmonary Fibrosis - Update on Pharmacological Therapies 2017]. Pneumologie. 2017 May 30. doi: 10.1055/s-0043-106160.:

Pirfenidon (erhältlich als 801 mg Tabletten zur 3×1 Gabe in der Erhaltungstherapie und 267 mg Tabletten für flexibles Dosismanagement) und Nintedanib (erhältlich als 150 mg Kapseln zur 2×1 Therapie auf voller Dosis und 100 mg Kapseln für eine reduzierte Dosis).
 

Schnelle Therapie-Einleitung

Wieso die möglichst frühe Initiierung der Therapie eine große Rolle spielt, wird von internationalen Pneumologen in diesem Video erklärt.

Therapie-Adhärenz

Dass bei der antifibrotischen Behandlung die Therapietreue wichtig ist, wird in diesem Video von internationalen Pneumologen betont.

Mehr zu den empfohlenen Therapien finden Sie als Angehöriger medizinischer Fachkreise auf der Seite Idiopathische Lungenfibrose (IPF) von Roche.

Betroffenen oder Angehörigen von IPF -Patienten können Sie die Online-Informationsplattform www.fightipf.de empfehlen, auf der sie mehr über die Patienteninitiative Fight IPF, sowie über die Krankheit und das Leben mit IPF erfahren können.

 
 

Nicht empfohlene und nicht zugelassene Therapien

Eine Vielzahl von Medikamenten wurde in der Vergangenheit im Hinblick auf die Anwendung bei der IPF wissenschaftlich untersucht. Die meisten Präparate zeigten keinen Nutzen; oft sogar schädliche Wirkungen.
Nach der internationalen Leitlinie[8]Raghu G, Collard HR, Egan JJ, et al. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis: evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med. 2011;183(6):788-824. doi:10.1164/rccm.2009-040GL.und der deutschen Leitlinie[5]Behr J, Günther A, Ammenwerth W, et al. [German guideline for diagnosis and management of idiopathic pulmonary fibrosis]. Pneumol Stuttg Ger. 2013;67(2):81-111. doi:10.1055/s-0032-1326009. sind folgende Medikamente daher nicht zur Therapie der IPF empfohlen. Diese Wirkstoffe sind darüber hinaus in der Europäischen Union auch nicht für die Behandlung der IPF zugelassen[63]Behr J, Günther A, Bonella F et al. [German Guideline for Idiopathic Pulmonary Fibrosis - Update on Pharmacological Therapies 2017]. Pneumologie. 2017 May 30. doi: 10.1055/s-0043-106160.:

Nicht empfohlene Wirkstoffe und Kombinationen von Wirkstoffen[63]Behr J, Günther A, Bonella F et al. [German Guideline for Idiopathic Pulmonary Fibrosis - Update on Pharmacological Therapies 2017]. Pneumologie. 2017 May 30. doi: 10.1055/s-0043-106160.

  • „Triple Therapie“ (Prednisolon, Azathioprin, Acetylcystein)
  • Acteylcystein Monotherapie
  • Antikoagulation mit Vitamin-K Antagonisten
  • Imatinib
  • Ambrisentan
  • Duale Endothelinrezeptor-Antagonisten1 (i. e. Bosentan, Macitentan)
  • Phosphodiesterase-5-Inhibitor Sildenafil
  • Antazide Therapie als IPF Therapie ohne Hinweis auf Reflux