Weitere Fibroseformen im HRCT

Die Nicht-spezifische interstitielle Pneumonie (NSIP) ähnelt der IPF, hat aber insgesamt einen günstigeren Krankheitsverlauf und spricht besser auf Behandlungsmöglichkeiten an.

Die Respiratory Bronchiolitis Interstitial Lung Disease (RB-ILD) umfasst interstitielle Lungenveränderungen, die ausschließlich bei Rauchern auftreten. Die RB-ILD hat ein sehr ähnliches, aber unterscheidbares Erscheinungsbild zur desquamativen interstitiellen Pneumonie (DIP).

Im Folgenden stellen wir Ihnen verschiedene Cases zur RB-ILD als Downloaddateien zur Verfügung.

 
Patient 1

Patient 2

Patient 3 – Aufnahme 1

Patient 3 – Aufnahme 2

Die Desquamative interstitielle Pneumonie (DIP) umfasst interstitielle Lungenveränderungen, deren Ursachen bisher nicht geklärt sind. Diese Fibroseform tritt vor allem bei Rauchern auf, aber in seltenen Fällen sind auch Passivraucher oder Patienten, die starken inhalativen Noxen ausgesetzt sind, betroffen. Gekennzeichnet ist die DIP, wie auch die  RB-ILD, durch eine diffuse Akkumulation von Makrophagen in den distalen Atemwegen und den Alveolen. Die akkumulierten Makrophagen enthalten Raucherpigment. Insgesamt haben Patienten mit einer 10 Jahre-Überlebensrate von 70% eine gute Prognose.

Im Folgenden stellen wir Ihnen verschiedene Cases zur DIP als Downloaddateien zur Verfügung.

 
Patient 1

Patient 2

Patient 3 – Aufnahme 1

Patient 3 – Aufnahme 2

Patient 3 – Aufnahme 3

Patient 4

Die Kryptogen organisierende Pneumonie (Cryptogen Organizing Pneumonia, COP) hat recht charakteristische Kennzeichen und ähnelt in den Beschwerden, den klinischen Befunden und dem radiologischen Bild einer üblichen, subakut verlaufenden Pneumonie bakterieller oder viraler Genese. Da der COP jedoch histopathologisch eine organisierende Pneumonie (OP) aufgrund eines unbekannten Pathomechanismus zugrunde liegt, wird die Erkrankung „kryptogen“ („aus verborgener Ursache“, Synonym zu „idiopathisch“) genannt.

Die Akute interstitielle Pneumonie (AIP) ist eine meist letal verlaufende Lungenentzündung (Pneumonie), die durch eine akute Schädigung der Lungenalveolen gekennzeichnet ist. Diese Schädigungen müssen sich in der Regel einige Tage oder einige Wochen zuvor ereignet haben und gehen mit einer raschen Verschlechterung des Zustandes einher. Die AIP zeigt histologisch das Muster eines diffusen alveolären Schadens (DAD), der durch hyaline Membranen, ein alveoläres Ödem und eine ausgeprägte interstitielle und alveoläre Entzündungsreaktion gekennzeichnet ist. Eine respiratorische Insuffizienz entwickelt sich bei Patienten relativ rasch.

Die in der neuesten Klassifikation gebildete Gruppe der seltenen idiopathischen interstitiellen Pneumonien (seltene IIP-Formen; PPFE) beinhaltet die lymphozytäre interstitielle Pneumonie (LIP) und die pleuro-parenchymale Fibroelastose (PPF)^{[55]Travis WD, Costabel U, Hansell DM, et al. An official American Thoracic Society/European Respiratory Society statement: Update of the international multidisciplinary classification of the idiopathic interstitial pneumonias. Am J Respir Crit Care Med. 2013;188(6):733-748. doi:10.1164/rccm.201308-1483ST.}.

Weitere selten beschriebene histologische ILD-Muster sind die Akute fibrinöse und organisierende Pneumonie (AFOP), sowie ein bronchiolozentrisches Muster. Derzeit ist allerdings unklar, ob es sich hierbei um Varianten anderer IIPs handelt. Daher werden sie aktuell nicht als eigenständige IIPs gesehen^{[2]Hobbs S, Lynch D. The idiopathic interstitial pneumonias: an update and review. Radiol Clin North Am. 2014;52(1):105-120. doi:10.1016/j.rcl.2013.08.001.}.

• Idiopathische lymphoide interstitielle Pneumonie (LIP)
• Idiopathische pleuroparenchymale Fibroelastose (PPFE)
• Akute fibrinöse und organisierende Pneumonie (AFOP)
• Bronchiolozentrische Muster bei interstitiellen Pneumonien

Ein Lungenkarzinom tritt bei IPF/UIP generell selten auf, wird aber dann häufig mit der Diagnose der IPF einhergehend als radiologischer Zufallsbefund gestellt.