Auch weitere Fibroseformen der interstitiellen Lungenerkrankungen, welche keine IPF sind, zeigen im HRCT charakteristische Muster, welche im Folgenden beschrieben werden.
NSIP
Die Nicht-spezifische interstitielle Pneumonie (NSIP) ähnelt der IPF, hat aber insgesamt einen günstigeren Krankheitsverlauf und spricht besser auf Behandlungsmöglichkeiten an.
- Unregelmäßige, retikuläre Verdichtungen
- Traktionsbronchiektasien und Bronchiolektasien
- Milchglasveränderungen als Hinweis auf die entzündliche Komponente der Erkrankung
- Peribronchovaskuläre Prädominanz der Milchglastrübung
- Subpleurale Aussparungen
- Periphere subsegmentale Konsolidierungen
- Honigwaben anfangs nicht bis spärlich vorhanden; die Menge kann im Verlauf zunehmen
Im Folgenden stellen wir Ihnen verschiedene Cases als Downloaddateien zur Verfügung.
RB-ILD
Die Respiratory Bronchiolitis Interstitial Lung Disease (RB-ILD) umfasst interstitielle Lungenveränderungen, die ausschließlich bei Rauchern auftreten. Die RB-ILD hat ein sehr ähnliches, aber unterscheidbares Erscheinungsbild zur desquamativen interstitiellen Pneumonie (DIP).
Das Ausmaß der Milchglasveränderungen nimmt mit zunehmender Krankheitsausprägung zu. Es kann zu einer deutlichen Verdickung der Bronchialwände kommen. Diese Veränderungen können sich nach Rauchstopp bzw. Steroidtherapie innerhalb von Wochen zurückbilden, teilweise schreitet die Erkrankung jedoch trotz Rauchkarenz weiter fort.
Ein retikuläres Muster als Zeichen eines fibrotischen Umbaus der Lunge (basale Lungenabschnitte) ist selten, ein „Honeycombing“ tritt bei RB-ILD nicht auf.
- Zentrilobuläre Knötchen (geringer Dichte)
- Fleckige Milchglastrübung
- Verdickte Bronchialwände
- Moderate apikale Prädominanz
- Reversibel innerhalb von Wochen nach Rauchstopp oder Steroidgabe
Im Folgenden stellen wir Ihnen verschiedene Cases zur RB-ILD als Downloaddateien zur Verfügung.
DIP
Die Desquamative interstitielle Pneumonie (DIP) umfasst interstitielle Lungenveränderungen, deren Ursachen bisher nicht geklärt sind. Diese Fibroseform tritt vor allem bei Rauchern auf, aber in seltenen Fällen sind auch Passivraucher oder Patienten, die starken inhalativen Noxen ausgesetzt sind, betroffen. Gekennzeichnet ist die DIP, wie auch die RB-ILD, durch eine diffuse Akkumulation von Makrophagen in den distalen Atemwegen und den Alveolen. Die akkumulierten Makrophagen enthalten Raucherpigment. Insgesamt haben Patienten mit einer 10 Jahre-Überlebensrate von 70% eine gute Prognose.
- Milchglastrübungen
- Zunehmender Dichtegradient in Richtung Pleura
- Koinzidenz mit zentrilobulärem Emphysem
- Reversibel innerhalb von Wochen nach Rauchstopp oder Steroidtherapie
Im Folgenden stellen wir Ihnen verschiedene Cases zur DIP als Downloaddateien zur Verfügung.
COP
Die Kryptogen organisierende Pneumonie (Cryptogen Organizing Pneumonia, COP) hat recht charakteristische Kennzeichen und ähnelt in den Beschwerden, den klinischen Befunden und dem radiologischen Bild einer üblichen, subakut verlaufenden Pneumonie bakterieller oder viraler Genese. Da der COP jedoch histopathologisch eine organisierende Pneumonie (OP) aufgrund eines unbekannten Pathomechanismus zugrunde liegt, wird die Erkrankung „kryptogen“ („aus verborgener Ursache“, Synonym zu „idiopathisch“) genannt.
Geringfügige uni- oder bilaterale Pleuraergüsse können bei 10 – 30 % der Patienten vorkommen.
- Fleckförmige, häufig wandernde Konsolidierungen
- Peribronchiales oder bandartiges Verteilungsmuster
- Luftbronchogramme
- Subpleurale Aussparungen
- Milchglastrübungen
- Perilobuläre Verdichtungen
- Umgekehrtes Halo- (oder Atoll-)Zeichen
- Z. T. geringe uni- oder bilaterale Pleuraergüsse
Im Folgenden stellen wir Ihnen verschiedene Cases zur COP als Downloaddateien zur Verfügung.
AIP/DAD
Die Akute interstitielle Pneumonie (AIP) ist eine meist letal verlaufende Lungenentzündung (Pneumonie), die durch eine akute Schädigung der Lungenalveolen gekennzeichnet ist. Diese Schädigungen müssen sich in der Regel einige Tage oder einige Wochen zuvor ereignet haben und gehen mit einer raschen Verschlechterung des Zustandes einher. Die AIP zeigt histologisch das Muster eines diffusen alveolären Schadens (DAD), der durch hyaline Membranen, ein alveoläres Ödem und eine ausgeprägte interstitielle und alveoläre Entzündungsreaktion gekennzeichnet ist. Eine respiratorische Insuffizienz entwickelt sich bei Patienten relativ rasch.
- Bilaterale, fleckige Milchglastrübungen (früh)
- Konsolidierungen (früh)
- Deformierte bronchovaskuläre Bündel (spät)
- Traktionsbronchiektasien (spät)
Im Folgenden stellen wir Ihnen verschiedene Cases zu AIP/DAD als Downloaddateien zur Verfügung.
Seltene IIP-Formen
Die in der neuesten Klassifikation gebildete Gruppe der seltenen idiopathischen interstitiellen Pneumonien (seltene IIP-Formen; PPFE) beinhaltet die lymphozytäre interstitielle Pneumonie (LIP) und die pleuro-parenchymale Fibroelastose (PPF)[55]Travis WD, Costabel U, Hansell DM, et al. An official American Thoracic Society/European Respiratory Society statement: Update of the international multidisciplinary classification of the idiopathic interstitial pneumonias. Am J Respir Crit Care Med. 2013;188(6):733-748. doi:10.1164/rccm.201308-1483ST..
Weitere selten beschriebene histologische ILD-Muster sind die Akute fibrinöse und organisierende Pneumonie (AFOP), sowie ein bronchiolozentrisches Muster. Derzeit ist allerdings unklar, ob es sich hierbei um Varianten anderer IIPs handelt. Daher werden sie aktuell nicht als eigenständige IIPs gesehen[2]Hobbs S, Lynch D. The idiopathic interstitial pneumonias: an update and review. Radiol Clin North Am. 2014;52(1):105-120. doi:10.1016/j.rcl.2013.08.001..
- Idiopathische lymphoide interstitielle Pneumonie (LIP)
- Idiopathische pleuroparenchymale Fibroelastose (PPFE)
- Akute fibrinöse und organisierende Pneumonie (AFOP)
- Bronchiolozentrische Muster bei interstitiellen Pneumonien
IPF/UIP mit Lungenkarzinom
Ein Lungenkarzinom tritt bei IPF/UIP generell selten auf, wird aber dann häufig mit der Diagnose der IPF einhergehend als radiologischer Zufallsbefund gestellt.
- Konsolidierung oder Rundherd innerhalb eines fibrotischen Areals
- Lymphknotenvergrößerungen sind unspezifisch, da dies auch bei der UIP vorkommt
- PET/HRCT und diffusionsgewichtetes MRT evtl. hilfreich
- Insgesamt schwierig zu identifizieren und zu therapieren
Im Folgenden stellen wir Ihnen einen Case zu IPF/UIP mit Lungenkarzinom als Downloaddatei zur Verfügung.