Weitere Fibroseformen im HRCT

Auch weitere Fibroseformen der interstitiellen Lungenerkrankungen, welche keine IPF sind, zeigen im HRCT charakteristische Muster, welche im Folgenden beschrieben werden.

NSIP

Die Nicht-spezifische interstitielle Pneumonie (NSIP) ähnelt der IPF, hat aber insgesamt einen günstigeren Krankheitsverlauf und spricht besser auf Behandlungsmöglichkeiten an.

Zu den Charakteristika der HRCT-Morphologie der NSIP zählen eine basal betonte, retikuläre Strukturvermehrung und basal betonte, milchglasartige Trübungen. Traktionsbronchiektasien erscheinen zumeist prominent, häufig ist auch ein Volumenverlust der Unterlappen erkennbar. Dieses homogene Muster entspricht der räumlichen Homogenität, die die NSIP auch in der Histologie kennzeichnet. In der axialen Schnittebene kann sich ein peribronchovaskuläres Verteilungsmuster zeigen, häufig verbunden mit subpleuralen Aussparungen, was sehr charakteristisch ist und sich nicht beim UIP-Muster findet[52]Lynch DA, Travis WD, Müller NL, et al. Idiopathic interstitial pneumonias: CT features. Radiology. 2005;236(1):10-21. doi:10.1148/radiol.2361031674.. Konsolidierungen können vorkommen und für eine aufgelagerte organisierende Pneumonie sprechen. Wenn überwiegend Konsolidierungen auftreten, spricht dies für eine organisierende Pneumonie und gegen eine NSIP. Honigwaben sind allenfalls spärlich vorhanden, auch wenn sie im Verlauf oder in Spätstadien der NSIP mengenmäßig zunehmen können[2]Hobbs S, Lynch D. The idiopathic interstitial pneumonias: an update and review. Radiol Clin North Am. 2014;52(1):105-120. doi:10.1016/j.rcl.2013.08.001..
  • Unregelmäßige, retikuläre Verdichtungen
  • Traktionsbronchiektasien und Bronchiolektasien
  • Milchglasveränderungen als Hinweis auf die entzündliche Komponente der Erkrankung
  • Peribronchovaskuläre Prädominanz der Milchglastrübung
  • Subpleurale Aussparungen
  • Periphere subsegmentale Konsolidierungen
  • Honigwaben anfangs nicht bis spärlich vorhanden; die Menge kann im Verlauf zunehmen

 

Im Folgenden stellen wir Ihnen verschiedene Cases als Downloaddateien zur Verfügung.

 
Patient 1

Patient 2

Patient 3

Patient 4

RB-ILD

Die Respiratory Bronchiolitis Interstitial Lung Disease (RB-ILD) umfasst interstitielle Lungenveränderungen, die ausschließlich bei Rauchern auftreten. Die RB-ILD hat ein sehr ähnliches, aber unterscheidbares Erscheinungsbild zur desquamativen interstitiellen Pneumonie (DIP).

Als Charakteristika der HRCT-Morphologie gelten bei der RB-ILD, die früher wegen ihrer Kausalbeziehung zu inhalativen Noxen wie dem Rauchen „Kondensatpneumopathie“ genannt wurde, zentrilobuläre Knötchen mit einer Prädominanz der Oberlappen[53]Mueller-Mang C, Grosse C, Schmid K, Stiebellehner L, Bankier AA. What every radiologist should know about idiopathic interstitial pneumonias. Radiogr Rev Publ Radiol Soc N Am Inc. 2007;27(3):595-615. doi:10.1148/rg.273065130..
Das Ausmaß der Milchglasveränderungen nimmt mit zunehmender Krankheitsausprägung zu. Es kann zu einer deutlichen Verdickung der Bronchialwände kommen. Diese Veränderungen können sich nach Rauchstopp bzw. Steroidtherapie innerhalb von Wochen zurückbilden, teilweise schreitet die Erkrankung jedoch trotz Rauchkarenz weiter fort.
Koinzidentelle emphysematöse Veränderungen der Oberlappen mit überwiegend zentrilobulärem Emphysem, sowie Hypoattenuation (Air-Trapping) können die o.g. Veränderungen überlagern.
Ein retikuläres Muster als Zeichen eines fibrotischen Umbaus der Lunge (basale Lungenabschnitte) ist selten, ein „Honeycombing“ tritt bei RB-ILD nicht auf.
  • Zentrilobuläre Knötchen (geringer Dichte)
  • Fleckige Milchglastrübung
  • Verdickte Bronchialwände
  • Moderate apikale Prädominanz
  • Reversibel innerhalb von Wochen nach Rauchstopp oder Steroidgabe

 

Im Folgenden stellen wir Ihnen verschiedene Cases zur RB-ILD als Downloaddateien zur Verfügung.

 
Patient 1

Patient 2

Patient 3 – Aufnahme 1

Patient 3 – Aufnahme 2

DIP

Die Desquamative interstitielle Pneumonie (DIP) umfasst interstitielle Lungenveränderungen, deren Ursachen bisher nicht geklärt sind. Diese Fibroseform tritt vor allem bei Rauchern auf, aber in seltenen Fällen sind auch Passivraucher oder Patienten, die starken inhalativen Noxen ausgesetzt sind, betroffen. Gekennzeichnet ist die DIP, wie auch die  RB-ILD, durch eine diffuse Akkumulation von Makrophagen in den distalen Atemwegen und den Alveolen. Die akkumulierten Makrophagen enthalten Raucherpigment. Insgesamt haben Patienten mit einer 10 Jahre-Überlebensrate von 70% eine gute Prognose.

Zu den Charakteristika der HRCT-Morphologie bei der DIP gehören milchglasartige Trübungen, zumeist mit Betonung der Unterfelder und der Peripherie[52]Lynch DA, Travis WD, Müller NL, et al. Idiopathic interstitial pneumonias: CT features. Radiology. 2005;236(1):10-21. doi:10.1148/radiol.2361031674.. Gelegentlich zeigen sich auch unregelmäßige lineare oder retikuläre Verdichtungen, die aber zumeist räumlich begrenzt und nicht sehr ausgeprägt sind. Echte Honigwabenbildung ist ungewöhnlich.
Da die DIP wie die RB-ILD zu den rauch-assoziierten Erkrankungen zählt, können sich die HRCT-Veränderungen nach Rauchstopp bzw. Steroidtherapie innerhalb von Wochen zurückbilden, teilweise schreitet die Erkrankung jedoch trotz Nikotinkarenz weiter fort.
  • Milchglastrübungen
  • Zunehmender Dichtegradient in Richtung Pleura
  • Koinzidenz mit zentrilobulärem Emphysem
  • Reversibel innerhalb von Wochen nach Rauchstopp oder Steroidtherapie

 

Im Folgenden stellen wir Ihnen verschiedene Cases zur DIP als Downloaddateien zur Verfügung.

 
Patient 1

Patient 2

Patient 3 – Aufnahme 1

Patient 3 – Aufnahme 2

Patient 3 – Aufnahme 3

Patient 4

COP

Die Kryptogen organisierende Pneumonie (Cryptogen Organizing Pneumonia, COP) hat recht charakteristische Kennzeichen und ähnelt in den Beschwerden, den klinischen Befunden und dem radiologischen Bild einer üblichen, subakut verlaufenden Pneumonie bakterieller oder viraler Genese. Da der COP jedoch histopathologisch eine organisierende Pneumonie (OP) aufgrund eines unbekannten Pathomechanismus zugrunde liegt, wird die Erkrankung „kryptogen“ („aus verborgener Ursache“, Synonym zu „idiopathisch“) genannt.

Zu den Charakteristika der HRCT-Morphologie gehören typischerweise fleckförmige, teils wandernde Konsolidierungen in einem subpleuralen, peribronchialen oder bandartigen Verteilungsmuster.
Oft finden sich milchglasartige Verdichtungen mit abgrenzbarem Luftbronchogramm. Perilobuläre Verdichtungen und das umgekehrte Halo-Zeichen (oder Atoll-Zeichen) können für die Diagnose wegweisend sein[55]Travis WD, Costabel U, Hansell DM, et al. An official American Thoracic Society/European Respiratory Society statement: Update of the international multidisciplinary classification of the idiopathic interstitial pneumonias. Am J Respir Crit Care Med. 2013;188(6):733-748. doi:10.1164/rccm.201308-1483ST..
Geringfügige uni- oder bilaterale Pleuraergüsse können bei 10 – 30 % der Patienten vorkommen.
  • Fleckförmige, häufig wandernde Konsolidierungen
  • Peribronchiales oder bandartiges Verteilungsmuster
  • Luftbronchogramme
  • Subpleurale Aussparungen
  • Milchglastrübungen
  • Perilobuläre Verdichtungen
  • Umgekehrtes Halo- (oder Atoll-)Zeichen
  • Z. T. geringe uni- oder bilaterale Pleuraergüsse

 

Im Folgenden stellen wir Ihnen verschiedene Cases zur COP als Downloaddateien zur Verfügung.

 
Patient 1 – Aufnahme 1

Patient 1 – Aufnahme 2

Patient 2

Patient 3

Patient 4

AIP/DAD

Die Akute interstitielle Pneumonie (AIP) ist eine meist letal verlaufende Lungenentzündung (Pneumonie), die durch eine akute Schädigung der Lungenalveolen gekennzeichnet ist. Diese Schädigungen müssen sich in der Regel einige Tage oder einige Wochen zuvor ereignet haben und gehen mit einer raschen Verschlechterung des Zustandes einher. Die AIP zeigt histologisch das Muster eines diffusen alveolären Schadens (DAD), der durch hyaline Membranen, ein alveoläres Ödem und eine ausgeprägte interstitielle und alveoläre Entzündungsreaktion gekennzeichnet ist. Eine respiratorische Insuffizienz entwickelt sich bei Patienten relativ rasch.

Zu den Charakteristika der HRCT-Morphologie in der frühen, exsudativen Phase der AIP gehören bilaterale, fleckige Milchglasverdichtungen, häufig im Verbund mit Konsolidierungen. Im späteren Stadium der Organisierung kommt es zu Deformierungen der bronchovaskulären Bündel und zur Ausbildung von Traktionsbronchiektasien[54]Ferreira A, Collard HR. Idiopathic Interstitial Pneumonias. European Respiratory Society Monograph 2009; 46 (Interstitial Lung Diseases): 87-111..
Die AIP kann im Verlauf dem Bild einer fibrotischen NSIP oder einer schwergradigen Fibrose mit Honigwabenbildung ähneln.
  • Bilaterale, fleckige Milchglastrübungen (früh)
  • Konsolidierungen (früh)
  • Deformierte bronchovaskuläre Bündel (spät)
  • Traktionsbronchiektasien (spät)

 

Im Folgenden stellen wir Ihnen verschiedene Cases zu AIP/DAD als Downloaddateien zur Verfügung.

 
Patient 1

Patient 2

Seltene IIP-Formen

Die in der neuesten Klassifikation gebildete Gruppe der seltenen idiopathischen interstitiellen Pneumonien (seltene IIP-Formen; PPFE) beinhaltet die lymphozytäre interstitielle Pneumonie (LIP) und die pleuro-parenchymale Fibroelastose (PPF)[55]Travis WD, Costabel U, Hansell DM, et al. An official American Thoracic Society/European Respiratory Society statement: Update of the international multidisciplinary classification of the idiopathic interstitial pneumonias. Am J Respir Crit Care Med. 2013;188(6):733-748. doi:10.1164/rccm.201308-1483ST..

Weitere selten beschriebene histologische ILD-Muster sind die Akute fibrinöse und organisierende Pneumonie (AFOP), sowie ein bronchiolozentrisches Muster. Derzeit ist allerdings unklar, ob es sich hierbei um Varianten anderer IIPs handelt. Daher werden sie aktuell nicht als eigenständige IIPs gesehen[2]Hobbs S, Lynch D. The idiopathic interstitial pneumonias: an update and review. Radiol Clin North Am. 2014;52(1):105-120. doi:10.1016/j.rcl.2013.08.001..

 

  • Idiopathische lymphoide interstitielle Pneumonie (LIP)
  • Idiopathische pleuroparenchymale Fibroelastose (PPFE)
  • Akute fibrinöse und organisierende Pneumonie (AFOP)
  • Bronchiolozentrische Muster bei interstitiellen Pneumonien

IPF/UIP mit Lungenkarzinom

Ein Lungenkarzinom tritt bei IPF/UIP generell selten auf, wird aber dann häufig mit der Diagnose der IPF einhergehend als radiologischer Zufallsbefund gestellt.

Zu den Charakteristika der HRCT-Morphologie der Karzinome gehört, dass sie insbesondere in den Unterlappen in bereits fibrotisch-umgewandelten Arealen auftreten. Ihre Detektion erfordert eine sorgfältige Durchsicht, da insbesondere das frühe Lungenkarzinom nur sehr schwer von einer dichten Fibrose unterschieden werden kann.
  • Konsolidierung oder Rundherd innerhalb eines fibrotischen Areals
  • Lymphknotenvergrößerungen sind unspezifisch, da dies auch bei der UIP vorkommt
  • PET/HRCT und diffusionsgewichtetes MRT evtl. hilfreich
  • Insgesamt schwierig zu identifizieren und zu therapieren

 

Im Folgenden stellen wir Ihnen einen Case zu IPF/UIP mit Lungenkarzinom als Downloaddatei zur Verfügung.

 
Patient 1