Im Folgenden erhalten Sie Beispiele für das Usual Interstitial Pneumonia Muster, das der IPF zugrunde liegt. Diese sollen zur Unterstützung bei der Unterscheidung der verschiedenen Schweregradausprägungen eines Usual Interstitial Pneumonia-Musters dienen, von leichtgradigem, mittelschwerem, über ausgeprägtem UIP-Muster bishin zu einer akuten Exazerbation.
UIP-Muster
Bei Verdacht auf IPF sind die subpleurale und basale Prädominanz einer retikulären interstitiellen Zeichnungsvermehrung mit Gruppierungen oder mehreren Lagen von Honigwabenmustern und Traktionsbronchiektasien oder -bronchiolektasien radiologische Kriterien eines UIP-Musters[5]Behr J, Günther A, Ammenwerth W, et al. [German guideline for diagnosis and management of idiopathic pulmonary fibrosis]. Pneumol Stuttg Ger. 2013;67(2):81-111. doi:10.1055/s-0032-1326009., [8]Raghu G, Collard HR, Egan JJ, et al. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis: evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med. 2011;183(6):788-824. doi:10.1164/rccm.2009-040GL..
Im HRCT ist die UIP durch retikuläre Verdichtungen oft im Verbund mit Traktionsbronchiektasien oder -bronchiolektasien als typisches UIP-Muster charakterisiert. Meist liegt ein Honigwabenmuster vor, das für die sichere Diagnose entscheidend ist[2]Hobbs S, Lynch D. The idiopathic interstitial pneumonias: an update and review. Radiol Clin North Am. 2014;52(1):105-120. doi:10.1016/j.rcl.2013.08.001..
Wenn die Honigwabenmuster fehlen, aber das HRCT-Muster sonst den Kriterien einer UIP entspricht, ist das HRCT-Muster als „probable UIP“ zu werten. Eine milchglasartige Dichteanhebung ist oft zu finden, muss aber weniger ausgedehnt als die retikulären Zeichnungen sein. Strukturelle Deformitäten der Lungenarchitektur, bedingt durch die Fibrose, können vorkommen[2]Hobbs S, Lynch D. The idiopathic interstitial pneumonias: an update and review. Radiol Clin North Am. 2014;52(1):105-120. doi:10.1016/j.rcl.2013.08.001..
Lobäre Volumenverluste werden in weiter fortgeschrittenen Stadien der Fibrose sichtbar. Die Lokalisation der UIP ist charakteristischerweise basal und peripher (zumeist subpleural, auch entlang der Lappenspalten und der mediastinalen Pleura), oft auch fleckig. Im zeitlichen Verlauf nimmt das Ausmaß der retikulären Verdichtungen meist zu und es entwickelt sich das typische Honigwabenmuster[2]Hobbs S, Lynch D. The idiopathic interstitial pneumonias: an update and review. Radiol Clin North Am. 2014;52(1):105-120. doi:10.1016/j.rcl.2013.08.001..
Honigwabenmuster sind zystisch imponierende, meist subpleural gelegene, luftgefüllte Areale mit deutlich identifizierbaren Wänden. Sie vergrößern sich in der Regel langsam aber progredient und haben typischerweise einen Durchmesser von 3–10 mm, der aber auch bis zu 2,5 cm betragen kann[2]Hobbs S, Lynch D. The idiopathic interstitial pneumonias: an update and review. Radiol Clin North Am. 2014;52(1):105-120. doi:10.1016/j.rcl.2013.08.001..
Im Folgenden können Sie sich HRCT-Bildmaterial zu den unterschiedlichen Ausprägungen einer IPF anschauen.
UIP-Muster bei leichtgradiger IPF
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- Diffuses, subpleurales retikuläres Muster vor allem im Mittellappen, das von leichten, milchglasartigen Dichteanhebungen überlagert wird. Traktionsbronchiektasien (blaue Pfeile). Gruppierte Honigwaben in beiden Unterlappen (hellblaue Pfeile).
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- Diffuses, subpleurales retikuläres Muster vor allem im Mittellappen, das von leichten, milchglasartigen Dichteanhebungen überlagert wird. Traktionsbronchiektasien (blaue Pfeile). Gruppierte Honigwaben in beiden Unterlappen (hellblaue Pfeile).
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- Diffuses, subpleurales retikuläres Muster vor allem im Mittellappen, das von leichten, milchglasartigen Dichteanhebungen überlagert wird. Traktionsbronchiektasien (blaue Pfeile). Gruppierte Honigwaben in beiden Unterlappen (hellblaue Pfeile).
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- Diffuses, subpleurales, retikuläres Muster vor allem im Mittellappen, das von leichten, milchglasartigen Dichteanhebungen überlagert wird. Traktionsbronchiektasien (blaue Pfeile). Gruppierte Honigwaben in beiden Unterlappen (hellblaue Pfeile).
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- Diffuses, subpleurales, retikuläres Muster vor allem im Mittellappen, das von leichten, milchglasartigen Dichteanhebungen überlagert wird. Traktionsbronchiektasien (blaue Pfeile). Gruppierte Honigwaben in beiden Unterlappen (hellblaue Pfeile).
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- Diffuses, subpleurales, retikuläres Muster vor allem im Mittellappen, das von leichten, milchglasartigen Dichteanhebungen überlagert wird. Traktionsbronchiektasien (blaue Pfeile). Gruppierte Honigwaben in beiden Unterlappen (hellblaue Pfeile).
UIP-Muster bei mittelschwerer IPF
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- Dorsal betontes, subpleurales, retikuläres Muster, das von leichten, milchglasartigen Dichteanhebungen überlagert wird. Traktionsbronchiektasien (blaue Pfeile). Kleine, subpleurale Honigwaben in beiden Unterlappen (hellblaue Pfeile).
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- Dorsal betontes, subpleurales, retikuläres Muster, das von leichten, milchglasartigen Dichteanhebungen überlagert wird. Traktionsbronchiektasien (blaue Pfeile). Kleine, subpleurale Honigwaben in beiden Unterlappen (hellblaue Pfeile).
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- Dorsal betontes, subpleurales, retikuläres Muster, das von leichten, milchglasartigen Dichteanhebungen überlagert wird. Traktionsbronchiektasien (blaue Pfeile). Kleine, subpleurale Honigwaben in beiden Unterlappen (hellblaue Pfeile).
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- Dorsal betontes, subpleurales, retikuläres Muster (cyanes Areal).
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- Dorsal betontes, subpleurales, retikuläres Muster (cyanes Areal), das von leichten, milchglasartigen Dichteanhebungen überlagert wird (blaues Areal).
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- Dorsal betontes, subpleurales, retikuläres Muster (cyanes Areal), das von leichten, milchglasartigen Dichteanhebungen überlagert wird (blaues Areal).
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- Dorsal betontes, subpleurales, retikuläres Muster (cyanes Areal), das von leichten, milchglasartigen Dichteanhebungen überlagert wird (blaues Areal).
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- Diffuses, subpleurales, retikuläres Muster, das von leichten, milchglasartigen Dichteanhebungen überlagert wird. Traktionsbronchiektasien (blaue Pfeile). Gruppierte Honigwaben im Unterlappen (hellblaue Pfeile).
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- Diffuses, subpleurales, retikuläres Muster, das von leichten, milchglasartigen Dichteanhebungen überlagert wird. Traktionsbronchiektasien (blaue Pfeile). Gruppierte Honigwaben im Unterlappen (hellblaue Pfeile).
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- Diffuses, subpleurales, retikuläres Muster, das von leichten, milchglasartigen Dichteanhebungen überlagert wird. Traktionsbronchiektasien (blaue Pfeile). Gruppierte Honigwaben im Unterlappen (hellblaue Pfeile).
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- Diffuses, subpleurales, retikuläres Muster, das von leichten, milchglasartigen Dichteanhebungen überlagert wird. Traktionsbronchiektasien (blaue Pfeile). Mehrschichtige Honigwaben (hellblaue Pfeile).
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- Diffuses, subpleurales, retikuläres Muster, das von leichten, milchglasartigen Dichteanhebungen überlagert wird. Traktionsbronchiektasien (blaue Pfeile). Mehrschichtige Honigwaben (hellblaue Pfeile).
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- Diffuses, subpleurales, retikuläres Muster, das von leichten, milchglasartigen Dichteanhebungen überlagert wird. Traktionsbronchiektasien (blaue Pfeile). Mehrschichtige Honigwaben (hellblaue Pfeile).
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- Diffuses, subpleurales, retikuläres Muster, das von leichten, milchglasartigen Dichteanhebungen überlagert wird. Traktionsbronchiektasien (blaue Pfeile). Mehrschichtige Honigwaben (hellblaue Pfeile).
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- Basal betontes, subpleurales, retikuläres Muster, das von leichten, milchglasartigen Dichteanhebungen überlagert wird. Traktionsbronchiektasien (blaue Pfeile).
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- Basal betontes, subpleurales, retikuläres Muster, das von leichten, milchglasartigen Dichteanhebungen überlagert wird. Traktionsbronchiektasien (blaue Pfeile).
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- Diffuses, subpleurales, retikuläres Muster, das von leichten, milchglasartigen Dichteanhebungen überlagert wird. Traktionsbronchiektasien (blaue Pfeile). Subpleurale Gruppen von Honigwaben (hellblaue Pfeile).
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- Diffuses, subpleurales, retikuläres Muster, das von leichten, milchglasartigen Dichteanhebungen überlagert wird. Traktionsbronchiektasien (blaue Pfeile). Subpleurale Gruppen von Honigwaben (hellblaue Pfeile).
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- Diffuses, subpleurales, retikuläres Muster, das von leichten, milchglasartigen Dichteanhebungen überlagert wird. Traktionsbronchiektasien (blaue Pfeile). Mehrere Lagen von Honigwaben im Unterlappen (hellblaue Pfeile).
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- Diffuses, subpleurales, retikuläres Muster, das von leichten, milchglasartigen Dichteanhebungen überlagert wird. Traktionsbronchiektasien (blaue Pfeile). Mehrere Lagen von Honigwaben im Unterlappen (hellblaue Pfeile).
Ausgeprägtes UIP-Muster
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- Subpleurales, retikuläres Muster mit basaler und peripherer Prädominanz, das von leichten, milchglasartigen Dichteanhebungen überlagert wird. Traktionsbronchiektasien (blaue Pfeile). Gruppierte, subpleurale Honigwaben im Unterlappen (hellblaue Pfeile).
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- Subpleurales, retikuläres Muster mit basaler und peripherer Prädominanz, das von leichten, milchglasartigen Dichteanhebungen überlagert wird. Traktionsbronchiektasien (blaue Pfeile). Gruppierte, subpleurale Honigwaben im Unterlappen (hellblaue Pfeile).
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- Subpleurales, retikuläres Muster mit basaler und peripherer Prädominanz, das von leichten, milchglasartigen Dichteanhebungen überlagert wird. Traktionsbronchiektasien (blaue Pfeile). Gruppierte, subpleurale Honigwaben im Unterlappen (hellblaue Pfeile).
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- Subpleurales, retikuläres Muster mit basaler und peripherer Prädominanz, das von leichten, milchglasartigen Dichteanhebungen überlagert wird. Traktionsbronchiektasien (blaue Pfeile). Gruppierte, subpleurale Honigwaben im Unterlappen (hellblaue Pfeile).
Akute Exazerbation
Die akute Exazerbation der IPF (siehe auch Verlauf) zeigt sich im HRCT mit neuen bilateralen Milchglastrübungen und/oder Konsolidierungen, die auf ein peripheres, basal betontes retikuläres Muster und/oder auf Honigwaben aufgelagert sind.
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- Ausgangs-CT mit schwergradiger UIP.
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- Verlaufs-CT mit schwerer akuter Exazerbation: In der akuten Exazerbation der IPF zeigen sich in der HRCT neue bilaterale Milchglastrübungen und/oder Konsolidierungen, die auf ein retikuläres Muster und/oder auf Honigwaben aufgelagert sind. Traktionsbronchiektasien (blaue Pfeile).
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- Verlaufs-CT mit schwerer akuter Exazerbation: In der akuten Exazerbation der IPF zeigen sich in der HRCT neue bilaterale Milchglastrübungen (blaues Areal) und/oder Konsolidierungen, die auf ein retikuläres Muster und/oder auf Honigwaben aufgelagert sind. Traktionsbronchiektasien (blaue Pfeile).
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- Verlaufs-CT mit schwerer akuter Exazerbation: In der akuten Exazerbation der IPF zeigen sich in der HRCT neue bilaterale Milchglastrübungen (blaues Areal) und/oder Konsolidierungen, die auf ein retikuläres Muster und/oder auf Honigwaben aufgelagert sind. Traktionsbronchiektasien (blaue Pfeile).