Verlauf

Da es sich bei der IPF um eine chronische und progrediente Lungenerkrankung handelt, verschlechtert sich die Lungenfunktion im Verlauf der Erkrankung bei den meisten Patienten langsam und kontinuierlich über viele Jahre. Zudem gibt es rasch progrediente und stabile Verläufe. Für den Einzelnen ist der Verlauf der Erkrankung IPF individuell nicht vorhersehbar.

Ebenso sind Aussagen über die Prognose mangels eindeutiger Daten schwierig. Ohne antifibrotische Behandlung wird die mediane Lebenserwartung ab Diagnosestellung auf 2-5 Jahre geschätzt[8]Raghu G, Collard HR, Egan JJ, et al. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis: evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med. 2011;183(6):788-824. doi:10.1164/rccm.2009-040GL.,[59]American Thoracic Society; European Respiratory Society. American Thoracic Society/European Respiratory Society International Multidisciplinary Consensus Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias. This joint statement of the American Thoracic Society (ATS), and the European Respiratory Society (ERS) was adopted by the ATS board of directors, June 2001 and by the ERS Executive Committee, June 2001. Am J Respir Crit Care Med. 2002 Jan 15;165(2):277-304..

 

Verlaufsparameter

Ein wichtiger Verlaufsparameter ist der Abfall des Lungenvolumens, welcher durch Messung der forcierten Vitalkapazität (FVC) quantifiziert wird. Daher sollte die FVC, gemeinsam mit der Diffusionskapazität, alle drei bis sechs Monate gemessen werden[6]Behr J. The diagnosis and treatment of idiopathic pulmonary fibrosis. Dtsch Ärztebl Int. 2013;110(51-52):875-881. doi:10.3238/arztebl.2013.0875.. Es ist von einem mittleren Verlust der FVC von 150 – 200 ml pro Jahr auszugehen[14]Ley B, Collard HR, King TE. Clinical course and prediction of survival in idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med. 2011;183(4):431-440. doi:10.1164/rccm.201006-0894CI.. Je stärker der FVC-Abfall, desto schlechter die Prognose, wobei Schwankungen um weniger als 5 % für einen langsameren Verlauf sprechen[15]Bois RM du, Weycker D, Albera C, et al. Forced vital capacity in patients with idiopathic pulmonary fibrosis: test properties and minimal clinically important difference. Am J Respir Crit Care Med. 2011;184(12):1382-1389. doi:10.1164/rccm.201105-0840OC..

 

Respiratorisch bedingte Hospitalisationen

Wichtige klinische Ereignisse und zugleich prognostische Parameter für den Verlauf der IPF sind respiratorisch bedingte Hospitalisationen. Ein Subtyp von Hospitalisationen sind akute Exazerbationen, bei denen sich definitionsgemäß beidseitiges Milchglas oder Konsolidierungen im HRCT finden, die nicht durch eine Herzinsuffizienz oder eine Flüssigkeitsansammlung erklärt werden können [60]Collard HR, Ryerson CJ, Corte TJ, et al. Acute Exacerbation of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. An International Working Group Report. Am J Respir Crit Care Med. 2016;194(3):265-275. doi:10.1164/rccm.201604-0801CI.. Das mit respiratorisch bedingten Hospitalisationen assoziierte Mortalitätsrisiko ist im Vergleich zu akuten Exazerbationen dreifach höher, sodass den Hospitalisationen eine besondere Bedeutung in der IPF zukommt [62]Ley B, Swigris J, Day BM et al. Pirfenidone Reduces Respiratory-related Hospitalizations in Idiopathic Pulmonary Fibrosis. Am J Respir Crit Care Med. 2017 May 4. doi: 10.1164/rccm.201701-0091OC.. Ihre Verringerung sollte nicht nur ein wichtiges Ziel in der IPF-Therapie sein, sondern sie werden in der Wissenschaft auch als möglicher Endpunkt für zukünftige Studien diskutiert [62]Ley B, Swigris J, Day BM et al. Pirfenidone Reduces Respiratory-related Hospitalizations in Idiopathic Pulmonary Fibrosis. Am J Respir Crit Care Med. 2017 May 4. doi: 10.1164/rccm.201701-0091OC..

 

Prognostisch relevante Faktoren

Es gibt prognostische Faktoren, wie z.B. das Alter und Geschlecht, andere Faktoren, wie z.B. der ethnische Hintergrund, spielen hier jedoch nach nach aktuellem Stand keine Rolle[16]Bois RM du, Weycker D, Albera C, et al. Ascertainment of individual risk of mortality for patients with idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med. 2011;184(4):459-466. doi:10.1164/rccm.201011-1790OC.. Sowohl eine schwere Dyspnoe bei Diagnosestellung als auch eine Verstärkung der Dyspnoe im Verlauf sind prognostisch ungünstig. Eine auf unter 40 % vom Soll verminderte Diffusionskapazität und ein Abfall der peripheren Sauerstoffsättigung auf unter 88 % im 6-Minuten-Gehtest zeigen beim Zeitpunkt der Diagnose eine fortgeschrittene Oxigenierungsstörung an. Gleiches gilt für das Vorliegen einer pulmonalen Hypertonie und ausgedehnter Honigwaben in der Bildgebung. Eine solche Oxigenierungsstörung wiederum korreliert mit einer schlechten Prognose[14]Ley B, Collard HR, King TE. Clinical course and prediction of survival in idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med. 2011;183(4):431-440. doi:10.1164/rccm.201006-0894CI..

Letztlich können diese prognostisch relevanten Faktoren der IPF dem Patienten und seinem Arzt eine grobe Orientierung über den weiteren Krankheitsverlauf geben, den individuellen Verlauf jedoch nicht vorhersagen[14]Ley B, Collard HR, King TE. Clinical course and prediction of survival in idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med. 2011;183(4):431-440. doi:10.1164/rccm.201006-0894CI..

 

Fortschreiten der Erkrankung bei unbehandelten Patienten nach Diagnosestellung[8]Raghu G, Collard HR, Egan JJ, et al. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis: evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med. 2011;183(6):788-824. doi:10.1164/rccm.2009-040GL.

 

Akute Exazerbation als klinisch und prognostisch relevante Faktoren der IPF.