UIP-Muster

Entscheidendes Kennzeichen der IPF ist das morphologische Muster der „Usual Interstitial Pneumonia“ (gewöhnliche interstitielle Pneumonie UIP, UIP-Muster).

Dieses histopathologische und computertomografisch morphologische Bild ist für die IPF charakteristisch und für die Diagnose erforderlich, aber nicht spezifisch und kann daher auch bei anderen interstitiellen Lungenerkrankungen vorkommen.

 

HRCT-morphologisches UIP-Muster

Der Befund eines UIP-Musters wird per computertomografischer Bildgebung gestellt. Die Prädiktion des HRCT-morphologischen UIP-Musters ist dabei so gut, dass im Falle eines klaren UIP-Musters auf eine Lungenbiopsie und/oder eine BAL verzichtet werden kann[65]Raghu G, Remy-Jardin M, Myers JL et al. Diagnosis of Idiopathic Pulmonary Fibrosis An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2018 198: e44-e68; DOI: 10.1164/rccm.201807-1255ST.. Voraussetzung ist eine dünnschichtige Darstellung der Lunge in der HRCT-Technik mit einer Schichtdicke von weniger als 2 mm[6]Behr J. The diagnosis and treatment of idiopathic pulmonary fibrosis. Dtsch Ärztebl Int. 2013;110(51-52):875-881. doi:10.3238/arztebl.2013.0875..

Die radiologischen Kriterien der UIP erfordern ein Honigwabenmuster mit oder ohne periphere Traktionsbronchiektasien oder -bronchiolektasien sowie eine subpleurale und basal prädominante, oft heterogene Verteilung [65]Raghu G, Remy-Jardin M, Myers JL et al. Diagnosis of Idiopathic Pulmonary Fibrosis An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2018 198: e44-e68; DOI: 10.1164/rccm.201807-1255ST..

Eine Unterstützung zu Früherkennung finden Sie hier:

 

Diagnostikleitfaden für die Idiopatische Lungenfibrose

 

Da das Honigwabenmuster (honeycombing) das wesentliche Kennzeichen des UIP-Musters ist, ist eine möglichst genaue Definition essentiell. Als Honigwabenmuster bezeichnet werden gehäufte, zystische Hohlräume von 3 – 10 mm Weite, die üblicherweise subpleural lokalisiert sind und klar erkennbare Wände haben[10]Hansell DM, Bankier AA, MacMahon H, McLoud TC, Müller NL, Remy J. Fleischner Society: glossary of terms for thoracic imaging. Radiology. 2008;246(3):697-722. doi:10.1148/radiol.2462070712., [11]Arakawa H, Honma K. Honeycomb lung: history and current concepts. AJR Am J Roentgenol. 2011;196(4):773-782. doi:10.2214/AJR.10.4873.. Abzugrenzen ist das Honigwabenmuster von Emphysemen, Zysten und Traktionsbronchiolektasien[10]Hansell DM, Bankier AA, MacMahon H, McLoud TC, Müller NL, Remy J. Fleischner Society: glossary of terms for thoracic imaging. Radiology. 2008;246(3):697-722. doi:10.1148/radiol.2462070712..

 

HRCT-Scan einer Lunge mit UIP-Muster.

HRCT-Scan einer Lunge mit UIP-Muster.

 

Histopathologisches UIP-Muster

Das histopathologische UIP-Muster ähnelt dem HRCT-radiologischen. Typisch ist ein heterogenes, meist subpleurales Muster aus fibrotischen Bereichen, Narben und Honigwaben sowie normalem Lungengewebe. Akute Entzündungsherde sind gering vorhanden, zumeist als fleckförmige, interstitielle, lymphozytäre Infiltrate. Die fibrotischen Areale bestehen aus extrazellulärer Ablagerung und proliferierenden Fibroblasten[8]Raghu G, Collard HR, Egan JJ, et al. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis: evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med. 2011;183(6):788-824. doi:10.1164/rccm.2009-040GL.. Das Honigwabenmuster imponiert histologisch als zystische, fibrosierte Hohlräume, die mit Epithel ausgekleidet und mit Schleim und inflammatorischen Zellen gefüllt sein können[12]Johkoh T, Sakai F, Noma S, et al. Honeycombing on CT; its definition, pathologic correlation, and future direction of its diagnosis. Eur J Radiol. 2014;83(1):27-31. doi:10.1016/j.ejrad.2013.05.012.. Nach den internationalen Leitlinien[65]Raghu G, Remy-Jardin M, Myers JL et al. Diagnosis of Idiopathic Pulmonary Fibrosis An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2018 198: e44-e68; DOI: 10.1164/rccm.201807-1255ST. sind für die histologische Diagnose eines UIP-Musters der Nachweis von fibrosierenden Veränderungen und Honigwaben in überwiegend subpleuraler und paraseptaler Verteilung nötig. Weiterhin werden eine fleckförmige Beteiligung des Lungengewebes durch die Fibrose und fibroblastische Foci gefordert. Außerdem dürfen keine histopathologischen Befunde, die auf eine „alternative diagnosis“ hinweisen, vorliegen. Weiterhin unterscheidet die Leitlinie anhand des histologischen Bildes zwischen den Kategorien „probable UIP“, „indeterminate for UIP“ oder „alternative diagnosis[65]Raghu G, Remy-Jardin M, Myers JL et al. Diagnosis of Idiopathic Pulmonary Fibrosis An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2018 198: e44-e68; DOI: 10.1164/rccm.201807-1255ST..