Pathogenese

Die Pathogenese der IPF weist Ähnlichkeiten mit den physiologischen Vorgängen beim Altern auf. Hierbei kommt es als Teil der normalen regenerativen Prozesse zum programmierten Zelltod (Apoptose) der Alveolarepithelien. Bei der IPF jedoch treten epitheliale Läsionen auf, welche zu einer gestörten Regeneration führen. Diese wiederum geht mit einer kontinuierlichen und dynamischen, unkontrolliert stattfindenden Ablagerung einer festen, bindgewebigen extrazellulären Matrix einher [6].

Diese Matrix besteht aus einer Vielzahl von Proteinen, hauptsächlich aus Kollagenen, und hemmt normalerweise Fibroblasten. Bei der IPF werden die Fibroblasten jedoch pathologisch aktiviert, proliferieren lokal und bilden fibroblastische Foci – eines der typischen histopathologischen Merkmale des IPF-Lungengewebes[7]Thannickal VJ, Henke CA, Horowitz JC, et al. Matrix biology of idiopathic pulmonary fibrosis: a workshop report of the national heart, lung, and blood institute. Am J Pathol. 2014;184(6):1643-1651. doi:10.1016/j.ajpath.2014.02.003.. Die extrazelluläre Matrix obstruiert schließlich die Alveolen und schränkt dadurch den Gasaustausch ein. Durch die Fibrosierung kommt es zur Verminderung der verfügbaren Lungenvolumina.

 

Video Pathogenese & Diagnose der IPF

Das Video zeigt Ihnen die Entstehung der IPF und welche Ursachen möglicherweise eine Rolle spielen.