Lungenfibrosen

Die IPF ist eine Form der Lungenfibrose, welche durch einen bindegewebigen und narbigen Umbau des Interstitiums und der Alveolen mit einem Funktionsverlust der Lunge gekennzeichnet ist. Die Ursachen sind vielfältig: Die wichtigsten sind chronische Entzündungen, toxische Einflüsse sowie Vaskulitiden und Kollagenosen[1]Cottin V. Interstitial lung disease. Eur Respir Rev Off J Eur Respir Soc. 2013;22(127):26-32. doi:10.1183/09059180.00006812..

Bleibt die Ursache der Lungenfibrose unbekannt, muss die Diagnose einer idiopathischen interstitiellen Pneumonie (idiopathic interstitial pneumonitis – IIP) gestellt werden[2]Hobbs S, Lynch D. The idiopathic interstitial pneumonias: an update and review. Radiol Clin North Am. 2014;52(1):105-120. doi:10.1016/j.rcl.2013.08.001.. Von den insgesamt acht idiopathischen Formen der IIP ist die IPF die häufigste[3]Wuyts WA, Cavazza A, Rossi G, Bonella F, Sverzellati N, Spagnolo P. Differential diagnosis of usual interstitial pneumonia: when is it truly idiopathic? Eur Respir Rev Off J Eur Respir Soc. 2014;23(133):308-319. doi:10.1183/09059180.00004914..

 

Übersicht idiopathische Formen der Lungenfibrose[59]American Thoracic Society; European Respiratory Society. American Thoracic Society/European Respiratory Society International Multidisciplinary Consensus Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias. This joint statement of the American Thoracic Society (ATS), and the European Respiratory Society (ERS) was adopted by the ATS board of directors, June 2001 and by the ERS Executive Committee, June 2001. Am J Respir Crit Care Med. 2002 Jan 15;165(2):277-304.

 

IPF und andere Lungenfibrosen.

Übersicht zu Formen der idiopathischen interstiellen Lungenfibrosen. Hier nicht aufgeführt ist die sehr seltene Pleuroparenchymale Fibroelastose (PPFE).

 

Eine Übersicht der Differenzialdiagnosen der Lungenfibrosen erhalten Sie im folgenden Dokument zum herunterladen:
 

Differenzialdiagnosen