Diagnostik

Da die initialen Symptome Belastungsdyspnoe und Husten sehr unspezifisch sind, wird die Verdachtsdiagnose der seltenen Fibrosen und der IPF oft übersehen und zunächst beispielweise eine chronisch-obstruktive Lungenerkrankung oder eine Herzinsuffizienz vermutet. Dadurch wird die Diagnose einer Fibrose oft erst sehr spät gestellt. Durchschnittlich vergehen zwischen den ersten Beschwerden und der Vorstellung in einem spezialisierten Zentrum 2,2 Jahre. Die späte Diagnosestellung geht mit einer Erhöhung der Sterblichkeit einher[17]Lamas DJ, Kawut SM, Bagiella E, Philip N, Arcasoy SM, Lederer DJ. Delayed access and survival in idiopathic pulmonary fibrosis: a cohort study. Am J Respir Crit Care Med. 2011;184(7):842-847. doi:10.1164/rccm.201104-0668OC..

Daher kommt dem Auskultationsbefund des Knisterrasselns in der Diagnostik eine besondere Bedeutung zu, da dies ein typisches und frühes Fibrose-Zeichen ist[18]Cottin V, Cordier J-F. Velcro crackles: the key for early diagnosis of idiopathic pulmonary fibrosis? Eur Respir J. 2012;40(3):519-521. doi:10.1183/09031936.00001612.. Liegt ein Knisterrasseln vor, sollten eine pneumologische Untersuchung und eine CT durchgeführt werden[19]Sellarés J, Hernández-González F, Lucena CM, et al. Auscultation of Velcro Crackles is Associated With Usual Interstitial Pneumonia. Medicine (Baltimore). 2016;95(5):e2573. doi:10.1097/MD.0000000000002573..

Für die Diagnose sind der Ausschluss alternativer Ursachen und ein UIP-Muster im CT gefordert. Bei alternativen Ursachen muss speziell nach interstitiellen Lungenerkrankungen gesucht werden, wie z. B. eine exogen-allergische Alveolitis, eine durch Staubbelastung verursachte Fibrose (Pneumokoniose) oder medikamenten-induzierte Fibrosen und Kollagenosen. Wurde eine Ursache der Fibrose gefunden, liegt definitionsgemäß keine IPF vor. Im Falle eines nicht eindeutigen UIP-Musters im CT („probable UIP“, „indeterminate for UIP“) sollte auf Basis einer multidisziplinären Diskussion (MDD) zur diagnostischen Klärung eine BAL und/oder eine Lungenbiopsie durchgeführt werden. Das „klinische“ Bild des Patienten gilt es ebenfalls zu beachten[65]Raghu G, Remy-Jardin M, Myers JL et al. Diagnosis of Idiopathic Pulmonary Fibrosis An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2018 198: e44-e68; DOI: 10.1164/rccm.201807-1255ST..

Anamnese

Definitionsgemäß gibt es für die IPF als idiopathische Erkrankung nach derzeitigem Kenntnisstand keine bekannte Ursache. Letztlich ist die Diagnose IPF daher eine Ausschlussdiagnose, die die Klärung und den Ausschluss alternativer Krankheiten und Ursachen voraussetzt.

Grundlage dafür ist eine sorgfältige Anamnese in der IPF. Dabei ist das Sammeln möglichst umfangreicher Informationen, das Hinterfragen der Krankengeschichte und das „Lesen zwischen den Zeilen“ essentiell, denn oft liegen die Ursachen einer Lungenfibrose nicht auf der Hand.

 

Klinische Zeichen

Folgende klinische Zeichen deuten bei der Anamnese im Rahmen einer Ausschlussdiagnose auf eine IPF hin und können somit eine frühe Diagnose ermöglichen:

  • Langsam zunehmende Kurzatmigkeit (Dyspnoe) unter Belastung
  • Trockener, krampfartiger Reizhusten bei Belastung
  • Akute Exazerbation / anderes Akutereignis[13]Collard HR, Moore BB, Flaherty KR, et al. Acute exacerbations of idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med. 2007;176(7):636-643. doi:10.1164/rccm.200703-463PP.
  • Basal inspiratorisches Knisterrasseln bei der Auskultation der Lunge, ähnlich dem langsamen Öffnen eines Klettverschlusses (Hörbeispiele finden Sie hier)
  • Plötzlicher inspiratorischer Stopp der Atmung (Door Stop-Phänomen)
  • Bildung von sogenannten „Trommelschlegelfinger“ („Clubbing“)

 

Insbesondere (inhalative) Noxen, Medikamente und Systemerkrankungen können eine wichtige Rolle spielen. Antibiotika wie Nitrofurantoin, oft bei chronischen Harnwegsinfektionen eingesetzt, können beispielsweise ursächlich für eine Fibrose sein[5]Behr J, Günther A, Ammenwerth W, et al. [German guideline for diagnosis and management of idiopathic pulmonary fibrosis]. Pneumol Stuttg Ger. 2013;67(2):81-111. doi:10.1055/s-0032-1326009..

Wegen der morphologischen Ähnlichkeit mit der IPF muss eine exogen-allergische Alveolitis (EAA) ausgeschlossen werden. Oft ist das auslösende Agens der EAA jedoch nicht oder nur schwer und erst durch ein detailliertes Gespräch mit dem Patienten festzustellen[5]Behr J, Günther A, Ammenwerth W, et al. [German guideline for diagnosis and management of idiopathic pulmonary fibrosis]. Pneumol Stuttg Ger. 2013;67(2):81-111. doi:10.1055/s-0032-1326009..

Des Weiteren kann ein „Ekzem der Haut“ Ausdruck einer Vaskulitis sein.

Dem Beruf kommt eine große Bedeutung zu, denn Kontakt mit Asbest oder Stäuben kann Lungenfibrosen verursachen[5]Behr J, Günther A, Ammenwerth W, et al. [German guideline for diagnosis and management of idiopathic pulmonary fibrosis]. Pneumol Stuttg Ger. 2013;67(2):81-111. doi:10.1055/s-0032-1326009.. Die Asbestose ähnelt oft der IPF. Es sollte immer konkret nach Exposition während des gesamten Lebens und auch außerhalb des Berufs gefragt werden.

Bei älteren Menschen werden die Beschwerden oft als Altersbeschwerden fehldiagnostiziert. Daher wird die Diagnose IPF oft erst dann gestellt, wenn ein Großteil der Lunge bereits fibrotisch geschädigt ist.

Ein standardisiertes Vorgehen in der Anamnese der IPF, ggf. über einen Fragebogen, ist hilfreich und kann eine frühe Diagnosestellung unterstützen.

 

Relevante Themen und Details zur Abfrage bei der Anamnese

 

Lungenfunktionsmessung

Lungenfibrosen zeigen in der spirometrischen Untersuchung typischerweise eine Restriktion, also eine Verminderung der Lungenausdehnung, die verursacht ist durch die zunehmende Lungenversteifung im Rahmen des narbigen Umbaus. Gemessen wird bei der Spirometrie die Lungenfunktion anhand der Vitalkapazität (VC) bzw. forcierten Vitalkapazität (FVC). Schwierigkeiten bestehen, wenn gleichzeitig eine Obstruktion vorliegt. Die Obstruktion führt ebenfalls zu einer verringerten VC und kann bei der Lungenfunktionsmessung kaum von der Restriktion abgegrenzt werden. Hier hilft die Bodyplethysmografie, die über die Messung der totalen Lungenkapazität (TLC) eine Restriktion zuverlässig diagnostizieren und von einer Obstruktion unterscheiden kann[20]Pellegrino R, Viegi G, Brusasco V, et al. Interpretative strategies for lung function tests. Eur Respir J. 2005;26(5):948-968. doi:10.1183/09031936.05.00035205.. Eine schwergradige Restriktion ist im Allgemeinen durch eine VC-Einschränkung auf unter 50% vom Sollwert gekennzeichnet. Die Diffusionskapazität des Lungengewebes für Kohlenmonoxid (DLco) ist als Ausdruck des Parenchymschadens bei der Lungenfibrose regelhaft eingeschränkt.

Weitere Informationen finden Sie im Kapitel Stadienteilung.

 

Restriktion der Lungenfunktion

 

 

  • Restriktion der Lungenfunktion als typisches Zeichen einer Lungenfibrose während der Lungenfunktionsmessung.
  • Restriktion der Lungenfunktion als typisches Zeichen einer Lungenfibrose während der Lungenfunktionsmessung.
  • Restriktion der Lungenfunktion als typisches Zeichen einer Lungenfibrose während der Lungenfunktionsmessung.
  • Restriktion der Lungenfunktion als typisches Zeichen einer Lungenfibrose während der Lungenfunktionsmessung.

Eine DLco von weniger als 30 % wird üblicherweise als „schwere“ Einschränkung bezeichnet und ist in der Regel nicht mehr messbar.

Liegt zusätzlich zur Fibrose ein Lungenemphysem vor (Combined Pulmonary Fibrosis and Emphysema, CPFE), können sich die Restriktion der Fibrose und die Überblähung des Emphysems in den Funktionsparametern TLC und VC gegenseitig aufheben und ein unerwartet „normales“ Bild zeigen. Die Diffusionsmessung ist hier jedoch regelhaft deutlich erniedrigt; im CT sind emphysem- und fibrosetypische Veränderungen gleichermaßen zu sehen[21]Cottin V, Nunes H, Brillet P-Y, et al. Combined pulmonary fibrosis and emphysema: a distinct underrecognised entity. Eur Respir J. 2005;26(4):586-593. doi:10.1183/09031936.05.00021005.. Ob die CPFE Ausdruck zweier, voneinander unabhängiger, Krankheiten bei einem Patienten ist oder eine eigene Entität darstellt, ist Gegenstand wissenschaftlicher Forschung und Diskussion[22]Lin H, Jiang S. Combined pulmonary fibrosis and emphysema (CPFE): an entity different from emphysema or pulmonary fibrosis alone. J Thorac Dis. 2015;7(4):767-779. doi:10.3978/j.issn.2072-1439.2015.04.17..

Die Blutgasanalyse zeigt eine Verminderung des Sauerstoffpartialdrucks im Blut (pO2), was ebenfalls durch den Parenchymschaden zu erklären ist.

Die periphere Sauerstoffsättigung (SaO2 oder SpO2) ist vermindert. Eine genaue Definition einer Hypoxämie gibt es allerdings nicht. In Studien zu diesem Thema wurden PaO2-Werte von 55 bis 65 mmHg verwendet. Üblicherweise spricht man ab einer SpO2 von weniger als 88 % in Ruhe von einer Hypoxämie[8]Raghu G, Collard HR, Egan JJ, et al. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis: evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med. 2011;183(6):788-824. doi:10.1164/rccm.2009-040GL..

BAL

Eine bronchoalveoläre Lavage (BAL) kann aus differentialdiagnostischen Überlegungen sinnvoll sein[65]Raghu G, Remy-Jardin M, Myers JL et al. Diagnosis of Idiopathic Pulmonary Fibrosis An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2018 198: e44-e68; DOI: 10.1164/rccm.201807-1255ST.. Der größte Nutzen der BAL entsteht bei Patienten mit einem HRCT Muster, welches auf eine „probable UIP“, „indeterminate for UIP“ oder „alternative diagnosis“ (d.h. Identifikation oder Ausschluss einer eosinophilen Pneumonie, Sarkoidose, Infektion oder Malignom) hindeutet. Untersucht man das bei einer BAL gewonnene Zellmaterial zytologisch und mikrobiologisch, können gelegentlich alternative Ursachen gefunden werden. Die reine Differentialzytologie der BAL kann bei der Diagnostik einer exogen allergischen Alveolitis (EAA) helfen, wenn eine Lymphozytose von über 40 % vorliegt[23]Ohshimo S, Bonella F, Cui A, et al. Significance of bronchoalveolar lavage for the diagnosis of idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med. 2009;179(11):1043-1047. doi:10.1164/rccm.200808-1313OC..

Laboruntersuchungen

Die Diagnose einer IPF bedingt den Ausschluss anderer Ursachen einer ILD, unter anderem einer Connective tissue disease-associated interstitial lung disease (CTD-ILD). Serologische Routine-Tests sollten bei jedem neu identifizierten ILD-Patienten durchgeführt werden. Besteht durch die Laboruntersuchungen der Verdacht auf eine EAA, kann die Bestimmung spezifischer Antikörper hilfreich sein, wenngleich das klinische Bild vorrangig zu bewerten ist. Ebenfalls können die Bestimmungen des s-IL-2-Rezeptors und des ACE im Serum in Verbindung mit einer entsprechenden Histologie Hinweise auf eine Sarkoidose geben. Empfohlen werden Routineuntersuchungen auf C-reaktive Proteine (CRP), die Erythrozytensedimentationsrate (ESR), antinukleare Antikörper (ANA, durch Immunofluoreszenz), den Rheumafaktor, Myositis und Antikörper gegen centrullinierte Peptide. Andere Tests werden in einigen Fällen je nach assoziierten Symptomen und klinischen Zeichen angesetzt.

Die Nierenfunktionsparameter Kreatinin und Harnstoff sowie die Untersuchung auf Proteine im Urin können Aufschluss über eine Systemerkrankung, wie z. B. den systemischen Lupus erythematodes, geben.

Leistungstests

Ein weiterer wichtiger Bestandteil der Diagnostik ist die Einbeziehung von Leistungstests, welche quantitative Hinweise über den Zustand des Patienten liefern können. Eine Reihe von Methoden kann hier zur Anwendung kommen. Diese sind im Folgenden detailliert dargestellt.
 

Leistungstests beginnen mit der klinischen Observation des Patienten. Hierbei ist wie bei der allgemeinen Anamnese die richtige Fragetechnik wichtig. Viele Patienten mussten ihren Aktionsradius wegen der Dyspnoe dauerhaft einschränken und verneinen die Frage „Haben Sie Luftnot?“ verständlicherweise. Daher muss aktiv nach dem Aktionsradius, der Anzahl der ohne Pause zurück gelegten Gehstrecke und der Anzahl der Treppenetagen gefragt werden[24]Shitrit D, Rusanov V, Peled N, Amital A, Fuks L, Kramer MR. The 15-step oximetry test: a reliable tool to identify candidates for lung transplantation among patients with idiopathic pulmonary fibrosis. J Heart Lung Transplant Off Publ Int Soc Heart Transplant. 2009;28(4):328-333. doi:10.1016/j.healun.2008.12.019.. Der Patient sollte dazu ermutigt werden, seine Leistungsfähigkeit über diese einfachen Parameter im Verlauf selbst einzuschätzen.

Der 6-Minuten-Gehtest (Six-Minute-Walk-Test, 6MWT) ist eine standardisierte und einfache Leistungsuntersuchung. Dabei geht der Patient über 6 Minuten auf einer flachen Ebene, um eine möglichst lange Strecke zurückzulegen. Dabei bestimmt der Patient Tempo und Pausen selbst. Der Test kann durch eine Messung von Blutdruck, Puls, Atemfrequenz und einer Blutgasanalyse, jeweils vor und nach dem Test, ergänzt werden. Die American Thoracic Society (ATS) hat für die Details der Durchführung des 6MWT eine Leitlinie verfasst (siehe unten)[25]ATS Committee on Proficiency Standards for Clinical Pulmonary Function Laboratories. ATS statement: guidelines for the six-minute walk test. Am J Respir Crit Care Med. 2002;166(1):111-117. doi:10.1164/ajrccm.166.1.at1102..

Berechnung

Die Soll-Leistung kann mit Nomogrammen erfolgen oder nach folgender Formel bestimmt werden:

  • Männer: (7.57 x Größe in cm) – (5.02 x Alter) – (1.76 x Gewicht in kg) – 309 m
  • Frauen: (2.11 x Größe in cm) – (5.78 x Alter) – (2.29 x Gewicht in kg) + 667 m[26]Enright PL, Sherrill DL. Reference equations for the six-minute walk in healthy adults. Am J Respir Crit Care Med. 1998;158(5 Pt 1):1384-1387. doi:10.1164/ajrccm.158.5.9710086.

Für IPF – Patienten ist der 6MWT hilfreich für die klinische und prognostische Einschätzung, sowohl bei Diagnosestellung als auch im Verlauf, wenngleich Variabilitäten bestehen, die nicht allein durch bekannte Faktoren wie das Alter zu erklären sind[27]Nathan SD, Bois RM du, Albera C, et al. Validation of test performance characteristics and minimal clinically important difference of the 6-minute walk test in patients with idiopathic pulmonary fibrosis. Respir Med. 2015;109(7):914-922. doi:10.1016/j.rmed.2015.04.008., [28]Nakayama M, Bando M, Araki K, et al. Physical activity in patients with idiopathic pulmonary fibrosis. Respirol Carlton Vic. 2015;20(4):640-646. doi:10.1111/resp.12500., [29]Casanova C, Celli BR, Barria P, et al. The 6-min walk distance in healthy subjects: reference standards from seven countries. Eur Respir J. 2011;37(1):150-156. doi:10.1183/09031936.00194909..

Die Spiroergometrie (cardio-pulmonary exercise test, CPET) ist eine nicht-invasive Messung des kardiozirkulatorischen und des respiratorischen Systems zur Bestimmung der Leistungsfähigkeit[30]Albouaini K, Egred M, Alahmar A. Cardiopulmonary exercise testing and its application. Postgrad Med J. 2007;83(985):675-682. doi:10.1136/hrt.2007.121558..
Pulmonal erkrankte Patienten werden oft in halbliegender Position auf einem Fahrradergometer untersucht. Neben einer kontinuierlichen EKG-Ableitung und regelmäßigen Blutdruckmessungen werden über eine Gesichtsmaske bei jedem Atemzug die Sauerstoffaufnahme, die Kohlendioxidabgabe, das Tidalvolumen und die Atemfrequenz gemessen. Aus diesen Werten werden weitere Parameter errechnet.
Die maximale Sauerstoffaufnahme ist dabei der Parameter, der die kardiorespiratorische Fitness am genauesten beschreibt.
Bei IPF-Patienten ist die maximale Sauerstoffaufnahme eingeschränkt. Die pro Atemzug gemessene Fluss-Volumenkurve zeigt rasch eine unphysiologische Limitation, die sich auch im frühen Erreichen des Atemgrenzwertes (maximal voluntary ventilation, MVV) widerspiegelt. Durch die Restriktion ist das Atemmuster unter Belastung flach und hochfrequent[31]Kroidl R, Schwarz S, Lehnigk B, Fritsch J. Kursbuch Spiroergometrie. 3rd ed. Thieme; 2014.. Die kardiozirkulatorischen Parameter sind in der Regel nicht beeinträchtigt.
Wegen ihres technischen und zeitlichen Aufwandes und der geringen zusätzlichen Informationen ist die Spiroergometrie in den Leitlinien nicht als Standarduntersuchung empfohlen[5]Behr J, Günther A, Ammenwerth W, et al. [German guideline for diagnosis and management of idiopathic pulmonary fibrosis]. Pneumol Stuttg Ger. 2013;67(2):81-111. doi:10.1055/s-0032-1326009.. Jedoch sind die Ergebnisse in der Regel gut reproduzierbar und können bei der Verlaufsbeurteilung helfen. Während Lungenfunktion und CT nur Momentaufnahmen sind, ermöglicht die Spiroergometrie eine apparative, aber auch eine klinische longitudinale Beurteilung des Patienten unter Belastung. Nach neueren Daten eignet sich die Spiroergometrie zur prognostischen Abschätzung der Mortalität[32]Vainshelboim B, Oliveira J, Fox BD, Kramer MR. The Prognostic Role of Ventilatory Inefficiency and Exercise Capacity in Idiopathic Pulmonary Fibrosis. Respir Care. May 2016. doi:10.4187/respcare.04471..
Als weiterer Belastungstest kann eine übliche Ergometrie durchgeführt werden, die um Blutgasanalysen oder periphere Sauerstoffmessungen ergänzt wird. Sinkt bei der Oxyergometrie die Sauerstoffsättigung unter Belastung auf unter 88 %, kann eine Langzeit-Sauerstofftherapie indiziert sein[25]ATS Committee on Proficiency Standards for Clinical Pulmonary Function Laboratories. ATS statement: guidelines for the six-minute walk test. Am J Respir Crit Care Med. 2002;166(1):111-117. doi:10.1164/ajrccm.166.1.at1102..

 

Weiterführende Informationen zum 6-Minuten-Gehtest finden Sie unter folgendem Link:
 

Leitlinie der American Thoracic Society zum 6-Minuten-Gehtest

Lungenbiopsie

Weist das CT ein UIP-Muster auf, kann eine IPF diagnostiziert werden. Zeigt das CT jedoch kein sicheres UIP-Muster („probable UIP“, „indeterminate UIP“, „alternative diagnosis“) oder sollen alternative Diagnosen geklärt werden, wird auf Basis einer multidisziplinären Diskussion zur Durchführung einer BAL und/oder einer chirurgischen Lungenbiopsie geraten [65]Raghu G, Remy-Jardin M, Myers JL et al. Diagnosis of Idiopathic Pulmonary Fibrosis An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2018 198: e44-e68; DOI: 10.1164/rccm.201807-1255ST.. Eine chirurgische Lungenbiopsie wird nicht für Patienten mit einem hohen Risiko für intra-, peri-oder postoperativen Komplikationen empfohlen. Die anschließende multidisziplinäre Diskussion aller Befunde erlaubt eine sichere und zuverlässige Diagnosestellung.
 

Bevorzugt wird heute die minimal-invasive Video-assistierte Thorakoskopie (VATS, „Schlüsselloch-OP“)[6]Behr J. The diagnosis and treatment of idiopathic pulmonary fibrosis. Dtsch Ärztebl Int. 2013;110(51-52):875-881. doi:10.3238/arztebl.2013.0875.. Die „minimale Invasivität“ bei einer offenen Lungenbiopsie bedeutet dabei nicht zwangsläufig minimale Komplikation, denn Exazerbationen und chirurgische Komplikationen sind besonders an schwer fibrotisch erkrankten Lungen nicht selten. Da neben histopathologischen UIP-Mustern oft auch andere Veränderungen, etwa das NSIP-Muster gesehen werden, sollten stets Biopsien aus mehreren Etagen entnommen werden[5]Behr J, Günther A, Ammenwerth W, et al. [German guideline for diagnosis and management of idiopathic pulmonary fibrosis]. Pneumol Stuttg Ger. 2013;67(2):81-111. doi:10.1055/s-0032-1326009.,[34]Bando M, Ohno S, Hosono T, et al. Risk of Acute Exacerbation After Video-assisted Thoracoscopic Lung Biopsy for Interstitial Lung Disease. J Bronchol Interv Pulmonol. 2009;16(4):229-235. doi:10.1097/LBR.0b013e3181b767cc..
Die Gewinnung von Lungengewebe per endoskopisch geführter Zange wird zur Diagnostik der IPF wegen unzureichenden Wissens über die Methode nicht empfohlen[5]Behr J, Günther A, Ammenwerth W, et al. [German guideline for diagnosis and management of idiopathic pulmonary fibrosis]. Pneumol Stuttg Ger. 2013;67(2):81-111. doi:10.1055/s-0032-1326009.. Muss die Entität der Fibrose geklärt werden und ist dadurch ein Vorteil für den Patienten zu erwarten, ist eine offene Biopsie per VATS vorzuziehen. Müssen Differentialdiagnosen wie beispielsweise eine infektiöse Erkrankung, eine Sarkoidose oder ein Karzinom geklärt werden, ist die transbronchiale Lungenbiopsie jedoch nach wie vor indiziert.
Die recht neue Methode der Kryobiopsie, bei der über eine bronchoskopisch geführte Gefrier-Sonde Lungengewebe angefroren und entnommen wird, ist vielversprechend, wenngleich nicht ungefährlich und noch Gegenstand der Forschung[35]Tomassetti S, Wells AU, Costabel U, et al. Bronchoscopic Lung Cryobiopsy Increases Diagnostic Confidence in the Multidisciplinary Diagnosis of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. Am J Respir Crit Care Med. 2016;193(7):745-752. doi:10.1164/rccm.201504-0711OC..

Kardiale Untersuchung

Wie viele andere Lungenerkrankungen kann auch die IPF im fortgeschrittenen Stadium zu einer kardialen Beteiligung führen. Durch die Lungenparenchymzerstörung kommt es dabei zu einem erschwerten Blutfluss durch das pulmonale Gefäßbett mit einer konsekutiven Rechtsherzbelastung, die sich in der kardialen Untersuchung zeigt. Die pulmonale Hypertonie, früher als „cor pulmonale“ bezeichnet, ist dabei definiert als eine per Rechtsherzkatheter invasiv gemessene Erhöhung des rechtsventrikulären Drucks in Ruhe auf über 25 mmHg, und geht bei der IPF mit einer schlechteren Prognose einher[36]Lettieri CJ, Nathan SD, Barnett SD, Ahmad S, Shorr AF. Prevalence and outcomes of pulmonary arterial hypertension in advanced idiopathic pulmonary fibrosis. Chest. 2006;129(3):746-752. doi:10.1378/chest.129.3.746.. Wahrscheinlich ist schon eine Druckerhöhung auf über 17 mmHg prognostisch ungünstig[37]Hamada K, Nagai S, Tanaka S, et al. Significance of pulmonary arterial pressure and diffusion capacity of the lung as prognosticator in patients with idiopathic pulmonary fibrosis. Chest. 2007;131(3):650-656. doi:10.1378/chest.06-1466..

In der Echokardiographie wird der rechtsventrikuläre Druck technisch über die Blutflussmessung im Doppler errechnet und kann somit nur geschätzt werden. Etabliert sind die Kategorien „unwahrscheinliche“, „mögliche“ und „wahrscheinliche“ pulmonale Hypertonie[38]Rudski LG, Lai WW, Afilalo J, et al. Guidelines for the echocardiographic assessment of the right heart in adults: a report from the American Society of Echocardiography endorsed by the European Association of Echocardiography, a registered branch of the European Society of Cardiology, and the Canadian Society of Echocardiography. J Am Soc Echocardiogr Off Publ Am Soc Echocardiogr. 2010;23(7):685-713; quiz 786-788. doi:10.1016/j.echo.2010.05.010.. Es bestehen Abweichungen zum tatsächlichen, invasiv gemessenen pulmonal-arteriellen Druck[39]Modrykamien AM, Gudavalli R, McCarthy K, Parambil J. Echocardiography, 6-minute walk distance, and distance-saturation product as predictors of pulmonary arterial hypertension in idiopathic pulmonary fibrosis. Respir Care. 2010;55(5):584-588.. Da die pulmonale Hypertonie bei der IPF keine Behandlungskonsequenz nach sich zieht, erübrigt sich der Rechtsherzkatheter zur Diagnosesicherung und die Echokardiografie ist zum nicht-invasiven und ungefährlichen Screening ausreichend.

Die pulmonale Hypertonie ist als Begleitphänomen der IPF anzusehen. Daher liegt die Behandlung der kardialen Erkrankung in der Therapie der pulmonalen Grunderkrankung[40]Galiè N, Humbert M, Vachiery J-L, et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension. Rev Esp Cardiol Engl Ed. 2016;69(2):177. doi:10.1016/j.rec.2016.01.002..