Seltene Lungenerkrankungen

Einfluss der Versorgungsstruktur auf den Verlauf seltener Lungenerkrankungen

Für die Behandlung seltener Lungenerkrankungen spielt die Versorgungsstruktur eine entscheidende Rolle. Ein Beispiel dafür ist die idiopathische Lungenfibrose (IPF), wie Prof. Dr. med. Sven Gläser, Chefarzt der Klinik für Innere Medizin – Pneumologie am Vivantes Klinikum Spandau und Chefarzt der Klinik für Innere Medizin – Pneumologie und Infektiologie am Vivantes Klinikum Neukölln in Berlin, im Interview erläutert.

 

Professor Dr. med. Sven Gläser

 

1. Welche Entwicklungen hat es in den letzten Jahren im Bereich der seltenen Lungenerkrankungen gegeben?

Hier muss man differenzieren zwischen medizinisch-wissenschaftlichen bzw. therapeutischen und administrativen Entwicklungen. Letzteres ist gerade im Wandel: Es gibt ein vermehrtes Interesse des öffentlichen Gesundheitswesens und auch Förderprogramme der EU. In Deutschland besteht die Möglichkeit, Zentren mit dem Schwerpunkt seltene Erkrankungen zu definieren. Auch in therapeutischer Hinsicht hat sich für einige Indikationen viel getan.

 

2. Können Sie ein Beispiel nennen?

Dazu zählt die idiopathische Lungenfibrose, für die es bis 2011 keine zugelassene Therapie gab. Mittlerweile gibt es zwei zugelassene Substanzen. Das ist ein großer Vorteil und hat dazu geführt, dass für diese Erkrankung deutlich mehr passiert. Es werden z. B. mehr Daten gesammelt, mehr Weiterbildungen angeboten, mehr für die Awareness getan. So entwickelt sich eine neue Behandlungsstruktur und -basis. Dadurch können mehr Kollegen die Krankheit erkennen und behandeln. Solche Entwicklungen sind sehr hilfreich.

 

3. Wie verläuft bei der idiopathischen Lungenfibrose der Weg von der Diagnose zur Behandlung?

Meist liegen die ersten Symptome schon eine Weile zurück, weil die Beschwerden am Anfang sehr unspezifisch sein können. Viele Patienten leiden zu Beginn an Müdigkeit oder abnehmender Leistungsfähigkeit, nicht unbedingt gleich unter Luftnot oder Husten. Die meisten Patienten werden zu einem Lungenfacharzt überwiesen, der mit der Diagnostik beginnt und in der Regel mit einem Zentrum zusammenarbeitet. Die Therapie erfolgt dann im Zusammenspiel zwischen Zentrum und niedergelassenem Pneumologen.

 

4. Worauf sollten Ihre niedergelassenen Kollegen bei den ersten Untersuchungen der Patienten besonders achten?

Zu Beginn ist der Auskultationsbefund entscheidend. Es muss kontrolliert werden, ob eine Sklerosiphonie, auch Knisterrasseln genannt, vorliegt. Wenn sich der Befund bestätigt, sollte eine Bildgebung mittels HR-CT erfolgen und die Lungenfunktion überprüft werden. Es ist wichtig, diese Befunde ernst zu nehmen. Optimal ist es, wenn die Patienten schnell in ein Zentrum überwiesen werden, damit die Diagnostik zeitnah und vollständig durchgeführt werden kann und keine Latenz entsteht. Auf Grundlage einer interdisziplinären Konferenz wird dann eine Therapieempfehlung abgegeben. Zum Zeitpunkt der Diagnosestellung sollte auch die Therapie eingeleitet werden, unabhängig vom Schweregrad der IPF. Das empfiehlt auch die Leitlinie. Denn die IPF ist eine chronisch progrediente Erkrankung und der Abfall der Lungenfunktion kann nur verzögert, aber nicht revidiert werden. Ich rate dringend davon ab, mit der Behandlung abzuwarten, bis die Symptome sich verschlechtern.

 

5. Eine seltene Lungenerkrankung zu diagnostizieren ist schwierig: Eine hohe Variabilität der Symptome und die dadurch bedingte Menge an Differenzialdiagnosen führen zu einer Fülle an Krankheitsbildern. Wie gehen Sie hierbei vor?

Am Beispiel der IPF sieht man, dass es zur Diagnostik stringente Empfehlungen gibt. Vor Kurzem wurde hierzu eine neue deutsche Leitlinie veröffentlicht, die sehr praxisbezogen ist. Diese Empfehlung sollte konsequent „abgearbeitet“ werden. Trotz dieses Kriterienkatalogs gibt es immer wieder Patienten, bei denen man sich nicht festlegen kann. In diesen Fällen sind der interdisziplinäre Austausch und die Expertise der daran beteiligten Fachärzte besonders wichtig. Sollte die Diagnose dann immer noch unklar sein, kommt es auf den weiteren Verlauf der Erkrankung an.

 

6. Welche Rolle spielt die Adhärenz bei der Behandlung von seltenen Lungenerkankungen?

Die Adhärenz bestimmt maßgeblich den Therapieerfolg. Aber sie ist eine große Herausforderung. Es ist nicht leicht, den Patienten zu vermitteln, dass sie von einer Therapie profitieren, auch wenn sie wie bei der IPF keine Verbesserung spüren. Erst recht über einen längeren Zeitraum und bei auftretenden Nebenwirkungen. Hier dürfen die behandelnden Ärzte nicht müde werden, ihren Patienten immer wieder zu erklären, wie wertvoll eine verlangsamte Krankheitsprogression ist. Wichtig ist, dass alle an einem Strang ziehen: die Zentren, die niedergelassenen Kollegen und auch die Patienten selbst.

 

7. In Zeiten von SARS-CoV-2 haben Menschen mit einer seltenen Lungenerkrankung besonders Angst vor einer Ansteckung. Wie schätzen Sie das Risiko ein und was raten Sie Ihren Kollegen in dieser besonderen Situation?

Tatsächlich haben wir bei unseren Patienten wenig Probleme durch Covid-19. Es ist nicht so, dass es wie befürchtet übermäßig viele Exazerbationen gab oder besonders viele Patienten verstorben wären. Erste wissenschaftliche Daten bestätigen das. Wahrscheinlich waren die Patienten sehr vorsichtig und haben sich daher nicht angesteckt.

 

Professor Dr. med. Sven Gläser

Chefarzt der Klinik für Innere Medizin – Pneumologie, Vivantes Klinikum Spandau
Chefarzt der Klinik für Innere Medizin – Pneumologie und Infektiologie,Vivantes Klinikum Neukölln in Berlin