Lungenfibrose

Interstitielle Lungenerkrankungen – eine Übersicht

Interstitielle Lungenerkrankungen (ILD) umfassen eine Gruppe von Erkrankungen, die durch Entzündung oder Fibrose des Lungengewebes gekennzeichnet sind. ILDs können aber auch sekundär, beispielsweise mit einer Autoimmunerkrankung oder in Form einer idiopathischen interstitiellen Pneumonie (IIP), ohne eindeutigen prädisponierenden Faktor auftreten. Für letztere ist die idiopathische Lungenfibrose (IPF) die häufigste Form.[77]Maher TM et al. Pirfenidone in patients with unclassifiable progressive fibrosing interstitial lung disease: a double-blind, randomised, placebo-controlled, phase 2 trial. Lancet Respir Med. 2019 Sep 27;. Epub 2019 Sep 27.

Für die korrekte Diagnosestellung einer IPF, insbesondere in Bezug auf die differentialdiagnostische Abgrenzung gegenüber anderen Formen der ILD, sollte die anamnestische, klinische, radiologische und bioptische Befundung von einem multidisziplinären Team durchgeführt werden.[77]Maher TM et al. Pirfenidone in patients with unclassifiable progressive fibrosing interstitial lung disease: a double-blind, randomised, placebo-controlled, phase 2 trial. Lancet Respir Med. 2019 Sep 27;. Epub 2019 Sep 27. Trotz umfassender Untersuchung ist es für etwa 4 bis 24 % der ILD-Patienten nicht möglich, eine spezifische Diagnose zu stellen.[63]Behr J, Günther A, Bonella F et al. [German Guideline for Idiopathic Pulmonary Fibrosis - Update on Pharmacological Therapies 2017]. Pneumologie. 2017 May 30. doi: 10.1055/s-0043-106160. Die Erkrankung wird dann als nicht-klassifizierbare ILD (uILD) bezeichnet und umfasst eine stark heterogene Gruppe, zu der nicht diagnostizierte ILDs gehören, die sowohl Merkmale einer IPF als auch einer nicht-IPF einschließen. Die folgende Abbildung zeigt eine Übersicht:[77]Maher TM et al. Pirfenidone in patients with unclassifiable progressive fibrosing interstitial lung disease: a double-blind, randomised, placebo-controlled, phase 2 trial. Lancet Respir Med. 2019 Sep 27;. Epub 2019 Sep 27.
 
 

Formen der ILD[77]Maher TM et al. Pirfenidone in patients with unclassifiable progressive fibrosing interstitial lung disease: a double-blind, randomised, placebo-controlled, phase 2 trial. Lancet Respir Med. 2019 Sep 27;. Epub 2019 Sep 27.[80]Cottin V et al. Presentation, diagnosis and clinical course of the spectrum of progressive-fibrosing interstitial lung diseases. European Respiratory Review 2018 27: 180076; DOI: 10.1183/16000617.0076-2018.

Übersicht der Interstitiellen Lungenerkrankungen (ILD)
 

Antifibrotische Medikamente sind derzeit in der EU nur für Patienten mit diagnostizierter IPF zugelassen.[63]Behr J, Günther A, Bonella F et al. [German Guideline for Idiopathic Pulmonary Fibrosis - Update on Pharmacological Therapies 2017]. Pneumologie. 2017 May 30. doi: 10.1055/s-0043-106160. Angesichts der Überschneidung zwischen den klinischen, radiologischen und histopathologischen Merkmalen von IPF, nicht-IPF und uILD kann die antifibrotische Therapie auch für Patienten mit uILD oder mit nicht-IPF von Vorteil sein.[77]Maher TM et al. Pirfenidone in patients with unclassifiable progressive fibrosing interstitial lung disease: a double-blind, randomised, placebo-controlled, phase 2 trial. Lancet Respir Med. 2019 Sep 27;. Epub 2019 Sep 27.[63]Behr J, Günther A, Bonella F et al. [German Guideline for Idiopathic Pulmonary Fibrosis - Update on Pharmacological Therapies 2017]. Pneumologie. 2017 May 30. doi: 10.1055/s-0043-106160. Dies wird derzeit in klinischen Phase-II-Studien untersucht.[77]Maher TM et al. Pirfenidone in patients with unclassifiable progressive fibrosing interstitial lung disease: a double-blind, randomised, placebo-controlled, phase 2 trial. Lancet Respir Med. 2019 Sep 27;. Epub 2019 Sep 27.[81]Behr J et al. Exploring efficacy and safety of oral Pirfenidone for progressive, non-IPF lung fibrosis (RELIEF) - a randomized, doubleblind, placebo-controlled, parallel group, multi-center, phase II trial. BMC Pulmonary Medicine (2017) 17:122; DOI 10.1186/s12890-017-0462-y.
 

 

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